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Lewy Pathology in Parkinson’s Disease Consists of Crowded Organelles and Lipid Membranes

  • 작성자

    관리자
  • 작성일자

    2019-08-01
  • 조회수

    274

Lewy Pathology in Parkinson’s Disease Consists of Crowded Organelles and Lipid Membranes

허은미(서울대학교 수의과대학)



  노화와 관련된 가장 흔한 운동 장애인 파킨슨병 (Parkinson’s Disease)은 신경퇴행성질환으로, 알파 시누클레인 (a-synuclein)에 대하여 면역 양성인 내포물인 루이소체 (Lewy Body)와 루이 신경돌기 (Lewy Neurite)가 존재한다는 점이 가장 중요한 병리학적 특징 중 하나이다. 루이소체의 주요 성분은 아밀로이드 피브릴 (Amyloid Fibril) 형태나 응집된 형태의 알파 시누클레인으로 알려져 있고, 루이소체 병리에 대한 심층적인 이해는 파킨슨병을 비롯한 다양한 루치소체병의 병리 진행 과정을 이해하는 데 매우 중요할 것으로 생각되고 있다. 본 논문은 광학현미경, 초고해상도 CLEM (Correlative Imaging by Electron Microscopy) 현미경을 이용하여 파킨슨 병 뇌 공여자의 사후 인간 뇌 조직에서 루이소체와 루이신경돌기를 집중적으로 관찰, 분석한 연구로, 기존까지 루이소체, 루이신경돌기의 가장 두드러진 특징으로 여겨졌던 필라멘트 형태 또는 응집된 구조의 단백질이 실제로는 많지 않음을 주장한다. 그 대신 루이소체는 다양한 소포형 소기관 (Vesicular Organelle)  망가진 소기관 등 막 구조물의 잔해들이 채워져 있는, 지질 함량이 매우 높은 내포물임을 보여준다

  여러 종류의 신경퇴행성질환에서 공통적으로 소포형 소기관 이상이 다양한 형태로 보고되어 왔는데, 논문도 이러한 논문들과 함께 신경세포 내에서의 소포형 소기관의 수송 결함이 신경퇴행성질환의 원인이라는 가설을 뒷받침할 있을 것으로 생각된다.

 

출처: Nature Neuroscience (2019) 22: 1099-1109. doi.org/10.1038/s41593-019-0423-2

저자: Sarah H. Shahmoradian, Amanda J. Lewis, Christel Genoud, Jürgen Hench, Tim E. Moors, Paula P. Navarro, Daniel Castaño-Díez, Gabriel Schweighauser, Alexandra Graff-Meyer, Kenneth N. Goldie, Rosmarie Sütterlin, Evelien Huisman, Angela Ingrassia, Yvonne de Gier, Annemieke J. M. Rozemuller, Jing Wang, Anne De Paepe, Johannes Erny, Andreas Staempfli, Joerg Hoernschemeyer, Frederik Großerüschkamp, Daniel Niedieker, Samir F. El-Mashtoly, Marialuisa Quadri9, Wilfred F. J. Van IJcken, Vincenzo Bonifati, Klaus Gerwert, Bernd Bohrmann, Stephan Frank, Markus Britschgi, Henning Stahlberg, Wilma D. J. Van de Berg and Matthias E. Lauer 

  

 

 

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